«Я никогда не буду сожалеть о том, как я живу сегодня»
(Давид Серван-Швейбер, книга: Anti Анти Рак. Прощаться можно много раз)

Этот цикл статей посвящён нашей единственной внучке Алиночке, написан по её просьбе, согласован с нею и разрешен  к публикации.

15 октября этого года нашей внучке Алине исполнилось 25 лет. Семь месяцев назад Алише поставили страшный диагноз: максимлярная мезенхимальная хондросаркома — злокачественная неоплазия альвеолярного отростка верхней левой челюсти с инвазией в мягкие ткани щеки (mesenchymal chondrosarcoma of the maxilla).

Цель написания этого цикла статей.  Побудить молодых людей, читающих эти статьи, на миг остановиться и задуматься о своем отношении к себе и к своему здоровью. Молодость легкомысленна. В вихре повседневности, она часто игнорируют сигналы, робко посылаемые телом. Привычка бережного и внимательного отношения к себе и своему здоровью— это проявление суперсилы, это мощная жизненная стратегия, а не слабость. К сожалению, онкологические заболевания научились адаптироваться к жизни человека:  они зачастую протекают бессимптомно, маскируются под обычные заболевания. Распознать онкологическое заболевание может помочь только полный комплекс  клинических исследований (МРТ, УЗИ и др).  Именно поэтому молодым людям стоит научиться слушать и слышать свое тело, и не откладывать визит к врачу на «потом». Научно-медецинские исследования доказывают: ранняя диагностика и своевременное врачебное вмешательство повышают в разы шансы на ремиссию и выздоравление. Лучше сразу пройти клинико -лабораторные исследования, и потом посмеяться над своей осторожностью. Чем, потом, бесконечно долго сокрушаться об упущенном времени и возможностях, когда «если бы» и «надо было» будут тонуть в густом, черном болоте болезни.

Хочется надеяться на то, что цикл статей, посвященных истории болезни Алины, достойное прохождение ею сложного испытания — редкой и коварной болезнью и ее лечением, побудит молодых людей задуматься о своем здоровье и здоровье своих близких.

Для многих людей, столкнувшихся с серьезными жизненными вызовами, Алина может стать ярким примером спокойной силы  и непоколебимой веры в лучшее: внутренней силы духа, жизнерадостности, стойкости, оптимизма, мужества и решимости, рациональной уверенности и убежденности в благополучном исходе лечения, позитивно-оптимистичного и иронично-саркастического отношения к тяжёлой болезни, к её лечению и к себе в этом испытании.

16 апреля 2025 года. Пять дней до Пасхи. Алине, девушке  24 года от роду, был озвучен диагноз: злокачественная неоплазия альвеолы верхней челюсти с инвазией в мягкие тани щеки. Максимлярная мезенхимальная хондросаркома. 

Максимлярная мезенхимальная хондросаркома (МХС) — это ультра редкая, высокоагрессивная и  высокозлокачественная опухоль, незаметным и медленным ростом, поздним и отдаленным метастазированием, и плохим прогнозом выживаемости. Постановка диагноза «максимлярная мезенхимальная хондросаркома» (МХС) достаточно сложна из-за низкой заболеваемости среди других злокачественных опухолей костей. От всех мехенхимальных хондросарком головы и шеи этот диагноз составляет менее 0.001%.  Один человек на сотни миллионов людей в популяционном эквиваленте. Как любит шутить внучка: «Уникальный человек-уникален во всем» (Алина Конопацкая)

История болезни. 
Пациентка: девушка,  24 лет.
Заболевания. Хронические заболевания-нет. Операции-нет. Стоматологические проблемы- нет. Наследственные заболевания- нет.
Семейный анамез. Не отягощен. Родилась и воспитывалась в полной семье. Детские травмы-нет.  Любимый ребенок всех поколений родственников.
Образование. Два высших образования (Кембриджский университет, Манчестерский университет/Салфорд). Профессия «врач-психотерапевт».
Семейное положение. Не замужем. Детей нет.
Социальное окружение. Длительные и устойчивые дружеские и профессиональные связи.
Пищевое поведение. Норма.
Стрессы. Отсутствуют.
Привычки и увлечения. Вредных привычек нет: не курит, не употребляет алкоголь и наркотики.  Любимые занятия и увлечения: плавание, ходьба, йога, вождение, путешествия, чтение, нейробиология.
Характер и темперамент. Спокойна, доброжелательна, умна, рациональна, логична, рассудительна, позитивна, образована, коммуникабельна, жизнерадостна, прекрасное чувство юмора, иронии и сарказма, дипломатична, воспитана, корректна.

Генезис максимлярной мезенхимальной хондросаркомы (МХС)

Доклиническая стадия. Латентный период: патологический процесс уже идёт, но клинических проявлений (симптомов) ещё нет.
29. 07. 2024. Во время массажа лица Алина случайно почувствовала на верхней левой челюсти, как ей показалось,  легкий «хруст» («так хрустит хрящ»). Визульный осмотр места «хруста» и его пальпация не выявили никаких аномалий или патологий.  Симптомы, типа боли, отека или что-то иное, отсутствовали.

Субклиническая стадия (бессимптомная) или доклиническая стадия: процесс уже существует, но симптомы настолько слабо выражены, что пациент их не замечает. Однако, опухоль уже может быть обнаружена инструментально (КТ, МРТ, анализы).
29.09. 2024. Появление небольшой припухлости около носа с левой  стороны. Во время семейного прохождения ежегодного обследования состояния здоровья, УЗИ щеки Алины показало наличие небольшого бессимптомного новообразования неясной этиологии. Симптомы: небольшая припухлость.

01.10. 2024 по 31.12 2024. Обращение Алины к GP (семейный доктор в Великобритании) по проблеме новообразования. Переписка с семейным доктором длилась три месяца. Врачом нарушен существующий протокол: пациентка не была сразу отправлена на исследование опухоли.  Симптомы к концу декабря: значительное визуальное увеличение опухоли, изменение контура лица, онемение левой щеки и отсутствие боли.

01.01.по 03.03. 2025. Поиск  челюстно-лицевого хирурга. Переписка с секретарями хирургов. Прием у челюстно-лицевого хирурга в Spire Manchester Hospital: тактильное обследование опухоли и ее визуальный осмотр. Симптомы: опухоль увеличилась в размерах, «провисает» из -под верхней губы, онемение щеки и отсутствие боли (опухоль пережала нервные пучки). Направление на CBCT- сканирование для исключения стоматологичских проблем.  CBCT- сканирование в The Dental Academy.  Получение разрешения Алины на оправку снимков и заключения CBCT- сканирования челюстно-лицевому хирургу в University Hospital Aintree  (Liverpool). 

Задержка в полноценной диагностике и в старте лечения состаляет 5 месяцев. 

Диагностический этап. 

05.03.2025. Прием у хирурга University Hospital Aintree  (Liverpool):  осмотр, тактильное обследование опухоли. Симптомы: изменение и деформация контура лица, увеличение опухоли и её «провисание» из-под верхней губы, онемение щеки, отсутствие боли, дискомфорт при еде.
Старт полноценного обледования at Aintree University Hospital
*Второе УЗИ
*Расширенные анализы крови, в том числе на онкомаркеры.
*Тонкоигольная биопсия.
*МРТ головы и шеи с контрастом .
*Инцизионная биопсия. Иссекаются два больших фрагмента опухоли: у челюсти и у края щеки. На обложке статьи фотография Алины, на которой виден изменившийся контур лица.
Подтверждение высокозлокачественной гистологии. Выявлена злокачественная неоплазия альвеолы верхней челюсти с инвазией в мягкие тани щеки. Определен малекулярный профиль опухоли, типичный для максимлярной мезенхимальной хондросаркомы: рекуррентный fusion-геном (ген слияния) HEY1-NCOA2 и активация специфических малекулярных путей.

16.04. 2025.  Озвучивание диагноза Алине: максимлярная мезенхимальная хондросаркома (МХС)- альвеола верхней левой челюсти с инвазией в мягкие ткани щеки. Объяснение хирургом подтипа опухоли, ее редкости, опасности, особенностей и вариантах  лечения. Врач предлагает Алине написать завещание и доверенности.

Поиск специализированной, медицинской, научной информации и статистических данных о заболевании, его причинах, протоколах лечения, эффективных препаратах, прогнозах  и выживаемости. 

Продолжение полноценного обледования в Aintree University Hospital
*МРТ-КТ с контрастом
*ПЭТ -КТ сканирование.
*Колонокопия (на второй рак).
*УЗИ моче-половой системы
*Подготовка к криоконсервации яйцеклеток.

12 05.2025. Первое общение с профессионалами -онкологами мирового уровня по мезенхимальной хондросаркоме.
*Развернутая консультация с российским патологом с мировым именем Булановым Дмитрием Владимировичем: врач-патологоанатом, к.м.н.; заведующий патологоанатомическим отделением ЦИТО им. Приорова; доцент кафедры патологической анатомии и клинической патологической анатомии РНИМУ им. Н.И. Пирогова; действительный член Северо-Американской и Канадской академии патологии (USCAP). Опыт работы — более 20 лет. Диагноз пациентки является частью темы научной работы патолога.
*Активная переписка в ведущими мировыми онкоцентрами в области лечения мезенхимальной хондросаркомы. Например, онкоцентр Юинга, США, Итальянский онкоцентр, Пражский онкоцентр, Швейцарский онкоцентр и др.
*Развернутые консультации с ведущими хирургами, онкологами, нейрохирургами и другими спеиалистами.

25.05.2025.  Первый международный междисциплинарный консилиум с ведущими онкологами с мировым именем (США, Россия, Англия, Чехия, Швейцария, Испания, Франия, Италия, Германия). Обсуждаемые вопросы:
*Точность диагноза. Мнение специалистов единогласно: Диагноз подтвержден, злокачественная неоплазия альвеолярного отростка верхней левой челюсти с инвазией в мягкие ткани щеки (mesenchymal chondrosarcoma of the maxilla).
*Существующие стратегии  и протоколы лечения. Мнения хирургов радикально разошлись. Группа врачей высказались за радикальный протокол «немедленная операция-агрессивная химиотерапия-лучевая терапия».  Другая группа врачей выступила за корректный протокол «агрессивная химиотерапия-операция-лучевая терапия-таргетная терапия».
*Эффективные препараты для химио и другой терапии. Мнение врачей единогласное: все препараты в области онкологии, и в Алинином случае в частности, имеют статус «экспериментальных». Роль адъювантной (дополнительной) химиотерапии при мезенхимальной хондросаркоме до конца не определена и является предметом дискуссий. Объяснили особенности работы препаратов-все они имеет накопительный эффект, побочные действия и не зафиксированную результативность (в том числе по диагнозу Алины).
*Зафиксированная выживаемость.  Мнение врачей единогласное: выживаемость при злокачественной неоплазии альвеолярного отростка верхней левой челюсти с инвазией в мягкие ткани щеки, увы, низкая. Объяснены причины этого. 

Задержка в лечении — две недели.

09.06.2025. Прием у онколога. Обсуждение плана химиотерапии.

Первый этап лечения. Предоперационная (неоадъювантная) химиотерапия.  Протокол химиотерапии для мезенхимальной хондросаркомы Юинга. Стандарт протокола AIM, то есть комбинация препаратов агрессивной химиотерапии: доксорубицин (doxorubicin, также известный как адриамицин) + ифосфамид (ifosfamide) + месна (mesna, для защиты мочевого пузыря от токсичности ифосфамида). Это один из ключевых режимов неоадъювантной (предоперационной) или адъювантной химиотерапии для лечения злокачественных мезенхимальных хондросарком костных хондросарком и мягких тканей.
Назначение. Используется для высокозлокачественных мезенхимальных хондросарком (G3, как MCS).
Цели:
*проверить реакцию рака на лечение препаратами;
*уменьшить размер опухоль перед хирургией для меньшей травматизации и инвалидизации;
*предотвратить появление метастаз.
11.06.2025.  Старт агрессивной химотерапии в Clatterbridge Cancer Centre  (Liverpool). Назначено 6 сессий (C6 D2). Длительность одной сесии три дня под полным контролем за состоянием Алины (сердце, почки, мочевой пузырь и др). Выписка домой на четвертый день. Оценка эффекта лечения после каждых двух сессий химиотерапии.
После второй сессии химиотерапии  назначент контроль ПЭТ-КТ.
После четвертой сессии химотерапии назначен контроль МРТ -КТ с контрастом.
После каждой сессии химотерапии, дома, Алина дома получает ежедневные инъекции для выработки лейкоцитов. Уколы ставлю я-бабушка.

Реанимация.
После первой сессии химиотерапии недельная реанимация: отсутствие лейкоцитов, обезвоживание.
После второй химотерапии двухдневная реанимации: обезвоживание и низкий уровень лейкоцитов.
После третьей химотерапии однодневная реаниация: обезвоживание, низкий уровень лейкоцитов.
После четвертой и шестой химотерапии: температура, низкие лейкоциты. Врач приезжает на дом и оказывает необходимую помощь.

27.09.2025.  Окончание химиотерапии.  

Подготовка ко второму этапу лечения  -хирургическому вмешательству.

08.10.2025.  Предоперационный прием с командой хирургов. Обсуждение плана операции.
10.10.2025. Второй международный междисциплинарный консилиум с онкологами того же состава. Обсуждаемые вопросы::
*Рациональность предлагаемого плана операции. Мнение всех врачей -едино: план точный, грамотный и правильный. Тип операции -высокорискованный.
*Примерная длительность операции: от 15 до 20 часов и выше. Мнение врачей едино-критическая длительность операции обусловлена рядом причин: сложная локация опухоли (лицо и критическая близость к важным структурам), критический размер опухоли, сложная комбинация опухоли (кость, хрящь, мягкие ткани), несколько одновременных операций, масштабное травмирование,  кровопотеря,  уточнения, которые появятся после вскрытия опухоли, когда будет понятен полный масштаб поражения опухолью близлежащих структур и так далее.
*Применение трахеостомии (хирургический разрез в трахее). Мнение врачей едино: необходама для безопасного обеспечения дыхания, для освобождение поля операции, минимизации риска аспирации крови/секрета в лёгкие и подключение аппарата ИВЛ на весь период операции (при необходимости).
*Вероятные риски. Рисков много, они высоки и, к сожалению, не все прогнозируемы. Полный и реальный масштаб поражения опухолью окружающих структур (микрометастаз) станет известен при «окрытии» опухоли.
*Запасной план «Б».  Есть. Использование плана «Б» зависит от хода операции.
*Исходы и прогнозы операции.  Нет никаких исходов и гарантий. Основные причины указаны в абзаце «Примерная длительность операции».
14.10.2025. Обследование. Низкие показатели состава крови, как результат агрессивной химиотерапии.  Назначение препаратов на повышение показателей.
15.10.2025.  Спокойное и тихое празднование юблейного дня рождения: 25 лет.
17.10. 2025.  Экспресс — анализ крови.
22.10. 2025. Реанимация: высокая температура (39), проблема с лейкоцитами, слабость, такихардия
27. 10.2025. Выписка из реанимации домой с трехразовым видео-онлайн контролем врачей за состоянием Алины с помощью браслета, планшета и выданных специализированных медицинских аппаратов. Прием назначенных препаратов.
29.10.2025. Предоперационный прием с командой хирургов по обсуждению плана операции и вероятной даты операции. 
06.11. 2025 год. Предоперационный прием у ведущего хирурга. Сразу, после приема Алину уводят в пероперационное отделение хоспитала. Интенсивная подготовка к операции. Переливание крови.

Максимлярная мезенхимальная хондросаркома. Хиругический план резекции и реконструкции.

10.11.2025. ОПЕРАЦИЯ. План операции:
а)Радикальная резекция опухоли с забором здоровых тканей в 2 см. Будут удалены верхняя левая челюсть, нос и  нижний край орбиты, внутренняя часть щеки.
б)Аутотрансплантация костей, кожи, мышц, кровеностных сосудов и др. Алина сама станет донором тканей для себя: кости- для реконструкции челюсти и носа, кожи, мышцы и кровеностные сосуды -для реконструкции щеки.
в)Реконструкция челюсти и щеки.
Операционная команда. Междисциплинарная команда высокопрофессиональных опытных врачей: челюстно‑лицевой хирург-онколог, пластический хирург, реконструктивный хирург, хирург головы и шеи (оториноларинголог), сосудистый хирург, нейрохирург, анестезиолог, патоморфолог, функциональный стоматолог и сёстры‑онкологи (операционные медсестры). Исключительную и ключевую роль в операции играет опыт ведущего хирурга и чистые края резекции, которые он должен сделать.
Риски операции.
*Опасная локализация опухоли и её комбинированность. Опухоль поразила кости, хрящи и мягкие лица. Полный объем и маштаб поражения опухолью лица будет известен только при вскрытии опухоли.  Точно известно: Алине полностью удалят левую верхнюю челюсть, часть носа и нижний край орбиты.
*Размер опухоли. Критический размер опухоли, но менее 5 см.
*Количество одномоментных операций. Одномоментное (наряду с удалением опухоли) проведение несколько операций по аутотранплантации.
*Длительность операции. Операция начинается рано утром. Ожидаемое завершение операции -глубокая ночь. Ориентировочное время 15-20 часов (+,-).
*Большая  кровопотеря. Кровопотерю планируют  минимизировать и восполнять во время операции. 
*Чистота краев резекции. Чистота краев резекции кости будет известна через 2-3 недели после операции. К сожалению, в мягких тканях невозможно сделать чистые края резекции. Во время операции будет достаточно сложно заметить микрометастазы. 
Исход операции. Результат операции не известен. Врачи не могут дать никаких прогнозов и гарантий.
Послеоперационный контроль. Требуются КТ/МРТ каждые 3–6 месяцев в первые 2–5 лет. Пожизненный мониторинг. КТ лёгких, МРТ головы из-за риска поздних метастазов.

Надежды и ожидания. Опухоль локализована. Первая стадия. Размеры опухоли не доросли до критических, хотя максимально близки к ним. Отсутствуют отдаленные метастазы. Хороший  ответ опухоли на агрессивную химиотерапию. По мнению врачей:  хороший ответ опухоли на протокол химиотерапии коррелируется с лучшими исходами. Планирумое радикальное иссечение опухоли (хирургическая операция) увеличивает шансы на выживаемость до 50-60%.  Отсутствие хронических заболеваний и молодость способствуют уменьшению риска осложнений и способствует быстрому и эффективному заживлению тканей. Хорошая переносимость лечения.

Операция отменена. Причина -нет мест в реанимации.  Вероятная следующая дата операции — 17 ноября 2025 года.

Задержка в хирургическом лечении -одна неделя. 

Информация к теме: 

Мезенхимальная хондросаркома: общая информация

Мезенхимальная хондросаркома- взгляд специалиста

 Дорогие читатели, берегите себя и свое здоровье!

Читатели, при желании, могут узнать ключевые моменты истории болезни Алины и наблюдать за её лечением по моих социальным сетям. Первый пост о болезни Алины был опубликован во всех соцсетях 7 мая 2025 года.

https://vk.com/lidiyaageeva

https://ok.ru/profile/575038208411

https://www.facebook.com/LidyiaAgeeva?locale=ru_RU

https://www.instagram.com/lidiyaagejjeva/

https://www.youtube.com/channel/UCzAnPTpHuzIh1yUSrEB2Ukw

Cоциальные сети (Инстаграмм, Фейсбук) запрещены в Российкой Федерации.

Психотерапевт, психолог Лидия Агеева (L.Ageeva, DclinPsych, Manchester)